肺動脈高壓患者診治難關重重 望放寬治療指引助適切治療

每年5月5日是世界肺高壓日，肺高壓包括幾類疾病，當中肺動脈高壓十分罕見，且難以察覺，患者若沒有及時獲得適切治療，死亡風險相當高。現時，香港約有數百名肺動脈高壓患者，他們在診斷和治療方面均面對重重挑戰，令他們難以及早獲得合適治療。

挑戰(一)：診斷時間長

肺動脈高壓的部分症狀不明顯，例如：氣喘、體能不足及疲勞等。心臟科專科蕭頌華醫生指出：「對於缺乏運動人士，或會誤以為自己只是體能鍛鍊不足，卻從未想過自己會患上罕見病。即使當患者出現症狀求醫，都未必能夠在短時間找出病因。」由於肺動脈高壓罕見，其症狀又與呼吸相關，加上部分風濕科疾病患者亦是繼發性肺動脈高壓的高危群組，以致不少出現症狀的人士會先向呼吸科、胸肺科或風濕科等專科求診，令患者花更長時間才獲轉介至心臟科及找出病因。正因為診斷期漫長，不少患者的病情未能獲得適時的治療。

蕭醫生分享，一名約30多歲的女性患者從事跳舞行業，體能要求較大。當初她察覺到身體不適，便尋求醫生協助，但花了約4至5年才能確診肺動脈高壓。當她向蕭醫生求診時，報告顯示她的病情已經十分嚴重，肺阻力是非患者的6至7倍。目前香港沒有肺動脈高壓病人組織，令疾病的關注度較低。一直關注罕見病的香港罕見疾病聯盟(下稱「罕盟」)會長曾建平先生分享，去年罕盟進行了一系列肺動脈高壓教育活動，包括小組傳媒訪問、患者分享短片及六分鐘步行測試等，希望透過活動引起公眾關注，令疑似患者能盡早尋求協助。

挑戰(二)：藥物指引欠更新

由於肺動脈高壓患者較少，公營醫療用藥指引的關注度也較低。蕭醫生表示，現時公營醫院的用藥指引是初期患者需先服用舊式藥物，待病情變得更嚴重時，才建議使用新一代內皮素路徑藥物。惟臨床研究數據顯示，舊式藥物未能患者帶來顯著治療效果。根據國際指引，及早使用新式藥物能使早期患者減慢病情惡化。若未獲適時治療，一旦病情惡化，治療將變得更為困難，患者有機會需要進行風險較大的肺部移植手術來維持生命。

有見及此，罕盟期望醫院管理局儘快更新用藥指引，令較早期的患者，如屬活動功能組別第二級的患者，亦可及早使用較新式藥物，盡早控制病情。曾建平先生分享：「罕盟一直關注及支援各種罕見病的患者，希望肺動脈高壓患者可以聯絡罕盟，從而獲得相關資訊及支援。我們亦希望了解患者的真正需要，適時提出倡議，以回應患者及照顧者的訴求。」

 来源：https://www.medbook.com.hk/article/pulmonologist/%e8%82%ba%e5%8b%95%e8%84%88%e9%ab%98%e5%a3%93%e6%82%a3%e8%80%85%e8%a8%ba%e6%b2%bb%e9%9b%a3%e9%97%9c%e9%87%8d%e9%87%8d-%e8%95%ad%e9%a0%8c%e8%8f%af%e9%86%ab%e7%94%9f/